10 từ bạn nên biết nếu người bạn yêu mắc bệnh Hemophilia A

NộI Dung

• Yếu tố đông máu VIII
• Bệnh máu khó đông, trung bình và nặng
• Chảy máu trong
• Dự phòng
• Các yếu tố đông máu tái tổ hợp
• Cảng-a-cath
• DDAVP
• Thuốc chống nấm
• Các chất ức chế
• Liệu pháp gen

Hemophilia A là một loại rối loạn máu liên quan đến đông máu kém hiệu quả. Khi máu của bạn không đông máu đầy đủ, các chấn thương hoặc thủ thuật nhỏ (như công việc nha khoa) có thể khiến người thân của bạn bị chảy máu quá nhiều. Trong một số trường hợp, chảy máu thậm chí có thể xảy ra mà không có bất kỳ nguyên nhân xác định.

10 từ này về Hemophilia A sẽ giúp bạn dễ dàng hiểu được cách phòng ngừa và điều trị cho người thân yêu.

Yếu tố đông máu VIII

Yếu tố đông máu VIII là căn nguyên của bệnh Hemophilia A. Nếu người thân của bạn mắc chứng rối loạn chảy máu này, máu của họ có ít hoặc thiếu, một loại protein gọi là yếu tố VIII. Nó có trách nhiệm giúp cơ thể phát triển các cục máu đông tự nhiên để cầm máu.

Bệnh máu khó đông, trung bình và nặng

Hemophilia A được phân thành ba loại: nhẹ, trung bình và nặng.

• Nhẹ: Chảy máu kéo dài hoặc quá nhiều chỉ thỉnh thoảng xảy ra, thường là sau phẫu thuật hoặc chấn thương.
• Trung bình: Chảy máu có thể xảy ra sau hầu hết các chấn thương và đôi khi tự phát, nhưng không thường xuyên.
• Nặng: Loại Hemophilia phổ biến nhất A. Hemophilia nặng được chẩn đoán trong giai đoạn trứng nước. Nó có thể gây chảy máu tự nhiên nhiều lần mỗi tuần.

Biết mức độ nghiêm trọng của tình trạng của họ có thể giúp bạn ngăn ngừa và điều trị tốt hơn các đợt chảy máu cho người thân yêu của bạn.

Chảy máu trong

Khi bạn nghĩ đến chảy máu, bạn có thể nghĩ đến chảy máu bên ngoài. Nhưng chảy máu trong có thể là một vấn đề thậm chí còn lớn hơn - bởi vì bạn có thể nhất thiết phải nhìn thấy nó. Chảy máu trong có thể dẫn đến tổn thương dây thần kinh, khớp và các hệ thống cơ thể khác. Một số dấu hiệu và triệu chứng của chảy máu trong bao gồm:

• đau hoặc sưng quanh khớp
• nôn ra máu
• phân đen hoặc có máu
• đau đầu đột ngột hoặc dữ dội
• ngực hoặc đau đáng kể khác, đặc biệt là sau chấn thương

Với bệnh máu khó đông, chảy máu trong có thể xảy ra ngay cả khi không có chấn thương.

Dự phòng

Nói chung, điều trị dự phòng được thực hiện như một biện pháp phòng ngừa để tránh mắc bệnh. Dự phòng bệnh Hemophilia được thiết kế để cầm máu trước khi chúng bắt đầu. Nó được coi là một dịch truyền và bao gồm yếu tố đông máu VIII, người thân của bạn cần tự hình thành cục máu đông. Trường hợp nghiêm trọng hơn đòi hỏi phải điều trị thường xuyên hơn. Những phương pháp điều trị thậm chí có thể được quản lý tại nhà.

Các yếu tố đông máu tái tổ hợp

Trước đây, phương pháp điều trị tiêm truyền sử dụng yếu tố đông máu có nguồn gốc từ huyết tương. Bây giờ, các bác sĩ chủ yếu đề nghị truyền yếu tố đông máu tái tổ hợp. Những dịch truyền này có chứa yếu tố đông máu VIII do con người tạo ra để ngăn chặn và ngăn ngừa chảy máu tự phát. Theo Tổ chức Hemophilia Quốc gia, khoảng 75 phần trăm những người mắc bệnh Hemophilia sử dụng các yếu tố đông máu tái tổ hợp, trái ngược với yếu tố có nguồn gốc từ huyết tương, là một phần trong kế hoạch điều trị tổng thể của họ.

Cảng-a-cath

Port-a-cath là một thiết bị truy cập tĩnh mạch (VAD) được cấy vào vùng da quanh ngực. Nó kết nối với tĩnh mạch bằng ống thông. Một cổng thông tin có thể hữu ích nếu người thân của bạn nhận được truyền dịch thường xuyên bởi vì nó đưa ra phỏng đoán ra khỏi việc cố gắng xác định vị trí tĩnh mạch mỗi lần. Nhược điểm của thiết bị này là nguy cơ nhiễm trùng cao hơn.

DDAVP

Desmopressin acetate (DDAVP) là một phương pháp điều trị theo yêu cầu hoặc cấp cứu cho bệnh Hemophilia A. Nó chỉ được sử dụng cho các trường hợp nhẹ đến trung bình. DDAVP được sản xuất từ ​​một loại hoóc môn tổng hợp mà chích tiêm vào máu của bạn để gây ra các yếu tố đông máu trong trường hợp bị chấn thương đột ngột hoặc chảy máu. Nó đôi khi được sử dụng dự phòng trước khi phẫu thuật. Người thân của bạn có thể cần phải đến bác sĩ để nhận được những mũi tiêm này. DDAVP cũng có trong một loại thuốc xịt mũi để sử dụng tại nhà. Cả hai dạng thuốc tiêm và sản phẩm xịt mũi nên được sử dụng một cách tiết kiệm để ngăn ngừa sự miễn dịch đối với tác dụng của thuốc.

Thuốc chống nấm

Thuốc chống nấm là thuốc đôi khi được sử dụng cùng với dịch truyền. Chúng giúp ngăn chặn sự tan vỡ của cục máu đông sau khi nó hình thành. Những loại thuốc này có sẵn ở dạng thuốc viên, và chúng có thể được sử dụng trước khi phẫu thuật hoặc làm việc nha khoa. Họ đôi khi cũng được sử dụng trong trường hợp chảy máu nhẹ ở ruột hoặc miệng.

Các chất ức chế

Một số người mắc bệnh Hemophilia A cuối cùng đã ngừng đáp ứng với điều trị. Cơ thể tạo ra các kháng thể tấn công yếu tố đông máu VIII được thực hiện thông qua truyền dịch. Những kháng thể này được gọi là chất ức chế. Theo Viện Tim, Phổi và Máu Quốc gia, có tới 30 phần trăm những người nhận được các yếu tố đông máu phát triển các chất ức chế này. Nó phổ biến hơn trong bệnh máu khó đông A.

Liệu pháp gen

Điều trị này bao gồm sửa đổi di truyền giúp điều trị thiếu yếu tố đông máu VIII dẫn đến bệnh máu khó đông A. Mặc dù nghiên cứu ban đầu đầy hứa hẹn, nhiều nghiên cứu khác cần được thực hiện về liệu pháp gen để đảm bảo an toàn và hiệu quả. Người thân của bạn thậm chí có thể xem xét tham gia vào các thử nghiệm lâm sàng. Hy vọng là liệu pháp gen có thể dẫn đến một phương pháp chữa trị cuối cùng cho chứng rối loạn máu này.