Xơ hóa phổi tự phát

Xơ hóa phổi vô căn (IPF) là sẹo hoặc phổi dày lên mà không rõ nguyên nhân.

Các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe không biết điều gì gây ra IPF hoặc tại sao một số người phát triển nó. Vô căn có nghĩa là nguyên nhân không được biết. Tình trạng này có thể do phổi phản ứng với một chất không xác định hoặc chấn thương. Các gen có thể đóng một vai trò trong việc phát triển IPF. Bệnh xảy ra nhiều nhất ở những người từ 60 đến 70 tuổi. IPF phổ biến ở nam giới hơn phụ nữ.

Khi bạn bị IPF, phổi của bạn bị sẹo và cứng lại. Điều này khiến bạn cảm thấy khó thở. Ở hầu hết mọi người, IPF trở nên tồi tệ hơn nhanh chóng trong vài tháng hoặc vài năm. Ở những người khác, IPF xấu đi trong một thời gian dài hơn.

Các triệu chứng có thể bao gồm bất kỳ điều nào sau đây:

• Đau ngực (đôi khi)
• Ho (thường khô)
• Không thể hoạt động như trước
• Khó thở khi hoạt động (triệu chứng này kéo dài hàng tháng hoặc hàng năm và theo thời gian cũng có thể xảy ra khi nghỉ ngơi)
• Cảm thấy mờ nhạt
• Giảm cân dần dần

Nhà cung cấp dịch vụ sẽ khám sức khỏe và hỏi về bệnh sử của bạn. Bạn sẽ được hỏi liệu bạn có tiếp xúc với amiăng hoặc các chất độc khác hay không và bạn có hút thuốc hay không.

Khám sức khỏe có thể thấy rằng bạn có:

• Âm thanh hơi thở bất thường được gọi là tiếng ran nổ
• Da hơi xanh (tím tái) xung quanh miệng hoặc móng tay do oxy thấp (với bệnh tiến triển)
• Sự mở rộng và uốn cong của các gốc móng tay, được gọi là hình câu lạc bộ (với bệnh tiến triển)

Các xét nghiệm giúp chẩn đoán IPF bao gồm:

• Nội soi phế quản
• Chụp CT ngực độ phân giải cao (HRCT)
• X quang ngực
• Siêu âm tim
• Đo nồng độ oxy trong máu (khí máu động mạch)
• Kiểm tra chức năng phổi
• Kiểm tra 6 phút đi bộ
• Xét nghiệm các bệnh tự miễn dịch như viêm khớp dạng thấp, lupus hoặc xơ cứng bì
• Sinh thiết phổi mở (phẫu thuật)

Không có phương pháp chữa trị IPF nào được biết đến.

Điều trị nhằm mục đích làm giảm các triệu chứng và làm chậm sự tiến triển của bệnh:

• Pirfenidone (Esbriet) và nintedanib (Ofev) là hai loại thuốc điều trị IPF. Chúng có thể giúp làm chậm quá trình tổn thương phổi.
• Những người có nồng độ oxy trong máu thấp sẽ cần được hỗ trợ oxy tại nhà.
• Phục hồi chức năng phổi sẽ không chữa khỏi bệnh, nhưng nó có thể giúp người tập thể dục đỡ khó thở hơn.

Thay đổi lối sống và ở nhà có thể giúp kiểm soát các triệu chứng về hô hấp. Nếu bạn hoặc bất kỳ thành viên nào trong gia đình hút thuốc, bây giờ là lúc bạn nên dừng lại.

Một số người có IPF nâng cao có thể được xem xét ghép phổi.

Bạn có thể giảm bớt căng thẳng về bệnh tật bằng cách tham gia một nhóm hỗ trợ. Chia sẻ với những người có kinh nghiệm và vấn đề chung có thể giúp bạn không cảm thấy đơn độc.

Có thể tìm thấy thêm thông tin và hỗ trợ cho những người có IPF và gia đình của họ tại:

• Tổ chức xơ phổi - www.pul pneumoniafibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Hiệp hội Phổi Hoa Kỳ - www.lung.org/support-and-community/

IPF có thể cải thiện hoặc ổn định trong thời gian dài khi có hoặc không điều trị. Hầu hết mọi người trở nên tồi tệ hơn, ngay cả khi điều trị.

Khi các triệu chứng khó thở trở nên nghiêm trọng hơn, bạn và bác sĩ của bạn nên thảo luận về các phương pháp điều trị kéo dài tuổi thọ, chẳng hạn như ghép phổi. Đồng thời thảo luận về kế hoạch chăm sóc trước.

Các biến chứng của IPF có thể bao gồm:

• Lượng hồng cầu cao bất thường do lượng oxy trong máu thấp
• Vỡ phổi
• Huyết áp cao trong động mạch phổi
• Suy hô hấp
• Cor pulmonale (suy tim bên phải)
• Tử vong

Gọi cho nhà cung cấp của bạn ngay lập tức nếu bạn có bất kỳ điều nào sau đây:

• Thở khó hơn, nhanh hơn hoặc nông hơn (bạn không thể hít thở sâu)
• Rướn người về phía trước khi ngồi để hít thở thoải mái
• Đau đầu thường xuyên
• Buồn ngủ hoặc nhầm lẫn
• Sốt
• Chất nhầy sẫm màu khi bạn ho
• Đầu ngón tay hoặc da xung quanh móng tay có màu xanh

Xơ hóa mô kẽ phổi lan tỏa vô căn; IPF; Xơ phổi; Viêm phế nang xơ hóa do Cryptogenic; CFA; Viêm phế nang xơ hóa; Thông thường viêm phổi kẽ; UIP

• Sử dụng oxy tại nhà

• Phép đo xoắn ốc
• Câu lạc bộ
• Hệ hô hấp

Trang web của Viện Tim, Phổi và Máu Quốc gia. Xơ hóa phổi tự phát. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pul pneumonia-fibrosis. Truy cập ngày 13 tháng 1 năm 2020.

Raghu G, Martinez FJ. Bệnh phổi kẽ. Trong: Goldman L, Schafer AI, eds. Thuốc Goldman-Cecil. Ấn bản thứ 26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Hướng dẫn thực hành lâm sàng ATS / ERS / JRS / ALAT chính thức: điều trị xơ phổi vô căn. Bản cập nhật của hướng dẫn thực hành lâm sàng năm 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Tràn khí mô kẽ vô căn. Trong: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Sách về Y học Hô hấp của Murray và Nadel. Xuất bản lần thứ 6. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 63.

Silhan LL, Danoff SK. Liệu pháp điều trị không dùng thuốc cho bệnh xơ phổi vô căn. Trong: Collard HR, Richeldi L, eds. Bệnh phổi kẽ. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 5.