Viêm mạch hoại tử

Viêm mạch hoại tử là một nhóm các rối loạn liên quan đến tình trạng viêm các thành mạch máu. Kích thước của các mạch máu bị ảnh hưởng giúp xác định tên của những tình trạng này và rối loạn gây bệnh như thế nào.

Viêm mạch hoại tử có thể là tình trạng chính như viêm đa nốt sần hoặc u hạt với viêm đa mạch (trước đây gọi là u hạt Wegener). Trong các trường hợp khác, viêm mạch máu có thể xảy ra như một phần của rối loạn khác, chẳng hạn như lupus ban đỏ hệ thống hoặc viêm gan C.

Nguyên nhân của tình trạng viêm là không rõ. Nó có khả năng liên quan đến các yếu tố tự miễn dịch. Thành mạch máu có thể bị sẹo và dày lên hoặc chết (hoại tử). Mạch máu có thể đóng lại, làm gián đoạn lưu lượng máu đến các mô mà nó cung cấp. Sự thiếu hụt lưu lượng máu sẽ khiến các mô bị chết. Đôi khi mạch máu có thể bị vỡ và chảy máu (vỡ).

Viêm mạch hoại tử có thể ảnh hưởng đến các mạch máu ở bất kỳ bộ phận nào của cơ thể. Do đó, nó có thể gây ra các vấn đề về da, não, phổi, ruột, thận, não, khớp hoặc bất kỳ cơ quan nào khác.

Sốt, ớn lạnh, mệt mỏi, viêm khớp hoặc sụt cân có thể là những triệu chứng ban đầu. Tuy nhiên, các triệu chứng có thể ở hầu hết mọi nơi trên cơ thể.

Da:

• Các vết sưng đỏ hoặc tím trên chân, tay hoặc các bộ phận khác của cơ thể
• Màu hơi xanh cho các ngón tay và ngón chân
• Dấu hiệu mô chết do thiếu oxy như đau, tấy đỏ và vết loét không lành

Cơ và khớp:

• Đau khớp
• Đau chân
• Yếu cơ

Não bộ và hệ thần kinh:

• Đau, tê, ngứa ran ở cánh tay, chân hoặc vùng cơ thể khác
• Yếu cánh tay, chân hoặc vùng cơ thể khác
• Học sinh có kích thước khác nhau
• Sụp mí mắt
• Khó nuốt
• Nói ngọng
• Khó khăn trong di chuyển

Phổi và đường hô hấp:

• Ho
• Khó thở
• Đau và tắc nghẽn xoang
• Ho ra máu hoặc chảy máu mũi

Các triệu chứng khác bao gồm:

• Đau bụng
• Có máu trong nước tiểu hoặc phân
• Khàn giọng hoặc thay đổi giọng nói
• Đau ngực do tổn thương các động mạch cung cấp cho tim (động mạch vành)

Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe sẽ khám sức khỏe toàn diện. Khám hệ thần kinh (thần kinh) có thể cho thấy dấu hiệu của tổn thương thần kinh.

Các thử nghiệm có thể được thực hiện bao gồm:

• Công thức máu hoàn chỉnh, bảng hóa học toàn diện và phân tích nước tiểu
• X quang ngực
• Thử nghiệm protein phản ứng C
• Tốc độ lắng
• Xét nghiệm máu viêm gan
• Xét nghiệm máu tìm kháng thể chống lại bạch cầu trung tính (kháng thể ANCA) hoặc kháng nguyên hạt nhân (ANA)
• Xét nghiệm máu tìm cryoglobulin
• Xét nghiệm máu để tìm mức độ bổ sung
  
• Nghiên cứu hình ảnh như chụp mạch, siêu âm, chụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI)
• Sinh thiết da, cơ, mô cơ quan hoặc dây thần kinh

Corticosteroid được đưa ra trong hầu hết các trường hợp. Liều dùng sẽ phụ thuộc vào tình trạng bệnh nặng như thế nào.

Các loại thuốc khác ức chế hệ thống miễn dịch có thể làm giảm viêm mạch máu. Chúng bao gồm azathioprine, methotrexate và mycophenolate. Những loại thuốc này thường được sử dụng cùng với corticosteroid. Sự kết hợp này giúp bạn có thể kiểm soát bệnh với liều lượng corticosteroid thấp hơn.

Đối với bệnh nặng, cyclophosphamide (Cytoxan) đã được sử dụng trong nhiều năm. Tuy nhiên, rituximab (Rituxan) có hiệu quả tương đương và ít độc hơn.

Gần đây, tocilizumab (Actemra) được chứng minh là có hiệu quả đối với bệnh viêm động mạch tế bào khổng lồ nên có thể giảm liều corticosteroid.

Viêm mạch hoại tử có thể là bệnh nghiêm trọng và đe dọa tính mạng. Kết quả phụ thuộc vào vị trí của viêm mạch và mức độ nghiêm trọng của tổn thương mô. Các biến chứng có thể xảy ra do bệnh và do thuốc. Hầu hết các dạng viêm mạch hoại tử đều cần theo dõi và điều trị lâu dài.

Các biến chứng có thể bao gồm:

• Thiệt hại vĩnh viễn đối với cấu trúc hoặc chức năng của khu vực bị ảnh hưởng
• Nhiễm trùng thứ cấp của các mô hoại tử
• Tác dụng phụ từ các loại thuốc đã sử dụng

Gọi cho nhà cung cấp của bạn nếu bạn có các triệu chứng của viêm mạch hoại tử.

Các triệu chứng khẩn cấp bao gồm:

• Các vấn đề ở nhiều bộ phận của cơ thể như đột quỵ, viêm khớp, phát ban da nghiêm trọng, đau bụng hoặc ho ra máu
• Thay đổi về kích thước học sinh
• Mất chức năng của một cánh tay, chân hoặc bộ phận cơ thể khác
• Vấn đề về giọng nói
• Khó nuốt
• Yếu đuối
• Đau bụng nặng
  

Không có cách nào được biết để ngăn ngừa rối loạn này.

• Hệ thống tuần hoàn

Jennette JC, Falk RJ. Viêm mạch thận và hệ thống. Trong: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Thận học lâm sàng toàn diện. Xuất bản lần thứ 6. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Viêm mạch máu. Trong: McPherson RA, Pincus MR, eds. Chẩn đoán và quản lý lâm sàng của Henry bằng các phương pháp trong phòng thí nghiệm. Ấn bản thứ 23. St Louis, MO: Elsevier; 2017: chap 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al. Xu hướng về kết quả lâu dài ở bệnh nhân bị viêm mạch liên quan đến kháng thể kháng tế bào chất kháng tế bào chất với bệnh thận. Viêm khớp Rheumatol. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. Hiệu quả của phác đồ cảm ứng thuyên giảm đối với viêm mạch do ANCA. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Thử nghiệm tocilizumab trong bệnh viêm động mạch tế bào khổng lồ. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.