Bệnh Von Willebrand

Bệnh Von Willebrand là chứng rối loạn chảy máu di truyền phổ biến nhất.

Bệnh Von Willebrand gây ra bởi sự thiếu hụt yếu tố von Willebrand. Yếu tố Von Willebrand giúp các tiểu cầu trong máu kết tụ lại với nhau và dính vào thành mạch máu, cần thiết cho quá trình đông máu bình thường. Có một số loại bệnh von Willebrand.

Tiền sử gia đình có rối loạn chảy máu là yếu tố nguy cơ chính.

Các triệu chứng có thể bao gồm:

• Chảy máu kinh nguyệt bất thường
• Chảy máu nướu răng
• Bầm tím
• Chảy máu cam
• Phát ban da

Ghi chú: Hầu hết phụ nữ bị chảy máu kinh nguyệt nhiều hoặc kéo dài không mắc bệnh von Willebrand.

Bệnh Von Willebrand có thể khó chẩn đoán. Mức độ yếu tố von Willebrand thấp và chảy máu không phải lúc nào cũng có nghĩa là bạn mắc bệnh von Willebrand.

Các xét nghiệm có thể được thực hiện để chẩn đoán bệnh này bao gồm:

• Mất thời gian
• Gõ máu
• Yếu tố VIII mức độ
• Phân tích chức năng tiểu cầu
• Số lượng tiểu cầu
• Kiểm tra cofactor Ristocetin
• Kiểm tra yếu tố Von Willebrand cụ thể

Điều trị có thể bao gồm DDAVP (desamino-8-arginine vasopressin). Nó là một loại thuốc để nâng cao mức độ yếu tố von Willebrand và giảm nguy cơ chảy máu.

Tuy nhiên, DDAVP không hoạt động đối với tất cả các loại bệnh von Willebrand. Các xét nghiệm nên được thực hiện để xác định loại von Willebrand bạn mắc phải. Nếu bạn chuẩn bị phẫu thuật, bác sĩ có thể cho bạn dùng DDAVP trước khi phẫu thuật để xem liệu mức độ yếu tố von Willebrand của bạn có tăng lên hay không.

Thuốc Alphanate (yếu tố chống ưa chảy máu) được chấp thuận để giảm chảy máu ở những người mắc bệnh phải phẫu thuật hoặc bất kỳ thủ thuật xâm lấn nào khác.

Huyết tương hoặc một số chế phẩm yếu tố VIII cũng có thể được sử dụng để giảm chảy máu.

Chảy máu có thể giảm khi mang thai. Những phụ nữ gặp tình trạng này thường không bị chảy máu quá nhiều trong quá trình sinh nở.

Bệnh này di truyền qua các gia đình. Tư vấn di truyền có thể giúp các bậc cha mẹ tương lai hiểu được nguy cơ đối với con cái của họ.

Chảy máu có thể xảy ra sau khi phẫu thuật hoặc khi bạn nhổ răng.

Aspirin và các loại thuốc chống viêm không steroid khác (NSAID) có thể làm cho tình trạng này tồi tệ hơn. Không dùng những loại thuốc này mà không nói chuyện trước với nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn.

Gọi cho nhà cung cấp của bạn nếu chảy máu xảy ra mà không có lý do.

Nếu bạn bị bệnh von Willebrand và được lên lịch phẫu thuật hoặc bị tai nạn, hãy chắc chắn rằng bạn hoặc gia đình của bạn nói với các nhà cung cấp dịch vụ về tình trạng của bạn.

Rối loạn chảy máu - von Willebrand

• Hình thành cục máu đông
• Các cục máu đông

Flood VH, Scott JP. Bệnh Von Willebrand. Trong: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Lần xuất bản thứ 21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 504.

James P, Rydz N. Cấu trúc, sinh học và di truyền của yếu tố von Willebrand. Trong: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Huyết học: Các nguyên tắc và thực hành cơ bản. Ấn bản thứ 7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 138.

Neff AT. Bệnh Von Willebrand và các bất thường xuất huyết của chức năng tiểu cầu và mạch máu. Trong: Goldman L, Schafer AI, eds. Thuốc Goldman-Cecil. Ấn bản thứ 26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 164.

Samuels P. Biến chứng huyết học của thai kỳ. Trong: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al, eds. Gabbe’s Sản khoa: Mang thai bình thường và có vấn đề. Xuất bản lần thứ 8. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: chap 49.