Cung động mạch chủ đôi

Vòm động mạch chủ đôi là sự hình thành bất thường của động mạch chủ, động mạch lớn mang máu từ tim đến phần còn lại của cơ thể. Đó là một vấn đề bẩm sinh, có nghĩa là nó có mặt ngay từ khi mới sinh ra.

Vòm động mạch chủ đôi là một dạng phổ biến của một nhóm các dị tật ảnh hưởng đến sự phát triển của động mạch chủ khi còn trong bụng mẹ. Những khiếm khuyết này gây ra một sự hình thành bất thường gọi là vòng mạch máu (một vòng tròn của các mạch máu).

Thông thường, động mạch chủ phát triển từ một trong số các mảnh mô cong (vòm). Khi em bé phát triển trong bụng mẹ, vòm răng chia thành nhiều phần. Cơ thể phá vỡ một số vòm, trong khi một số khác hình thành động mạch. Động mạch chủ phát triển bình thường là một cung duy nhất rời khỏi tim và di chuyển sang trái.

Trong vòm động mạch chủ đôi, một số vòm đáng lẽ đã biến mất vẫn còn hiện diện khi mới sinh ngoài vòm bình thường. Trẻ có cung động mạch chủ đôi có động mạch chủ được tạo thành từ hai mạch máu thay vì một mạch.Hai phần của động mạch chủ có các động mạch nhỏ hơn phân nhánh. Kết quả là, hai nhánh đi xung quanh và ép xuống khí quản và ống (thực quản) đưa thức ăn từ miệng xuống dạ dày.

Vòm động mạch chủ đôi có thể xảy ra trong các dị tật tim bẩm sinh khác, bao gồm:

• Tetralogy of Fallot
• Truncus arteriosus
• Chuyển vị của các động mạch lớn
• Thông liên thất

Vòm động mạch chủ đôi rất hiếm gặp. Vòng mạch máu chiếm một tỷ lệ nhỏ trong tất cả các bệnh tim bẩm sinh. Trong số này, hơn một nửa là do cung động mạch chủ đôi. Tình trạng này xảy ra như nhau ở nam và nữ. Nó thường xuất hiện ở những người có một số bất thường về nhiễm sắc thể.

Bởi vì các triệu chứng của vòm động mạch chủ đôi thường nhẹ, vấn đề có thể không được phát hiện cho đến khi trẻ được vài tuổi.

Vòm động mạch chủ đôi có thể đè lên khí quản và thực quản, dẫn đến khó thở và khó nuốt. Mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng phụ thuộc vào mức độ ép của vòm động mạch chủ lên các cấu trúc này.

Các triệu chứng về thở bao gồm:

• Âm thanh the thé trong khi thở (stridor)
• Thở ồn ào
• Bệnh bụi phổi lặp đi lặp lại
• Thở khò khè

Các triệu chứng tiêu hóa có thể bao gồm:

• Nghẹn ngào
• Khó ăn và nuốt
• Nôn mửa

Các triệu chứng có thể khiến nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe nghi ngờ vòm động mạch chủ đôi. Sau đó sẽ cần các xét nghiệm khác để xác định chẩn đoán.

Các xét nghiệm sau đây có thể giúp chẩn đoán đôi cung động mạch chủ:

• X quang ngực
• Quét tạo hình ảnh mặt cắt ngang của cơ thể (chụp CT hoặc MRI)
• Kiểm tra siêu âm tim (siêu âm tim)
• Chụp X-quang bằng cách sử dụng một chất bao gồm thực quản (nuốt bari)

Phẫu thuật có thể được thực hiện để cố định đôi cung động mạch chủ. Bác sĩ phẫu thuật buộc nhánh nhỏ hơn và tách nó ra khỏi nhánh lớn hơn. Sau đó, bác sĩ phẫu thuật đóng các đầu của động mạch chủ bằng các mũi khâu. Điều này làm giảm áp lực lên thực quản và khí quản.

Hầu hết trẻ em cảm thấy tốt hơn ngay sau khi phẫu thuật, mặc dù một số trẻ có thể tiếp tục có các triệu chứng về hô hấp trong một thời gian sau khi phẫu thuật sửa chữa. Điều này thường là do sự yếu của khí quản vì áp lực lên nó trước khi phẫu thuật sửa chữa.

Trong một số trường hợp hiếm hoi, nếu vòm họng đè xuống rất mạnh vào đường thở, trẻ có thể bị khó thở nặng dẫn đến tử vong.

Các biến chứng có thể bao gồm:

• Không phát triển
• Nhiễm trùng đường hô hấp
• Làm mòn lớp niêm mạc của thực quản (xói mòn thực quản) và khí quản
• Rất hiếm khi xảy ra kết nối bất thường giữa thực quản và động mạch chủ (lỗ rò động mạch chủ)

Gọi cho nhà cung cấp của bạn nếu trẻ sơ sinh của bạn có các triệu chứng của vòm động mạch chủ đôi.

Không có cách nào được biết đến để ngăn chặn tình trạng này.

Dị thường vòm động mạch chủ; Vòm đôi; Dị tật tim bẩm sinh - cung động mạch chủ đôi; Dị tật bẩm sinh tim - cung động mạch chủ đôi

• Vòng mạch máu
• Cung động mạch chủ đôi

Bryant R, Yoo S-J. Vòng mạch máu, đai quấn động mạch phổi và các tình trạng liên quan. Trong: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K, et al, eds. Khoa tim mạch nhi khoa của Anderson. Ấn bản thứ 4. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 47.

CD Fraser, Kane LC. Bệnh tim bẩm sinh. Trong: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Sách giáo khoa về phẫu thuật. Ấn bản thứ 20. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 58.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Tim bẩm sinh khác và dị dạng mạch máu. Trong: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Lần xuất bản thứ 21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Bệnh tim bẩm sinh ở người lớn và bệnh nhi. Trong: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Bệnh tim của Braunwald: Sách giáo khoa về y học tim mạch. Ấn bản thứ 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 75.