Hội chứng Eisenmenger

Hội chứng Eisenmenger là một tình trạng ảnh hưởng đến lưu lượng máu từ tim đến phổi ở một số người được sinh ra với các vấn đề về cấu trúc của tim.

Hội chứng Eisenmenger là một tình trạng do lưu thông máu bất thường do tim bị khiếm khuyết. Thông thường, những người mắc chứng này được sinh ra với một lỗ thông giữa hai buồng bơm - tâm thất trái và phải - của tim (thông liên thất). Lỗ này cho phép máu đã lấy oxy từ phổi chảy ngược vào phổi, thay vì đi ra phần còn lại của cơ thể.

Các khuyết tật tim khác có thể dẫn đến hội chứng Eisenmenger bao gồm:

• Khiếm khuyết kênh nhĩ thất
• Thông liên nhĩ
• Bệnh tim tím tái
• Còn ống động mạch
• Truncus arteriosus

Trong nhiều năm, lưu lượng máu tăng lên có thể làm hỏng các mạch máu nhỏ trong phổi. Điều này gây ra huyết áp cao trong phổi. Kết quả là, dòng máu đi ngược lại qua lỗ giữa hai buồng bơm. Điều này cho phép máu nghèo oxy đi đến phần còn lại của cơ thể.

Hội chứng Eisenmenger có thể bắt đầu phát triển trước khi trẻ đến tuổi dậy thì. Tuy nhiên, nó cũng có thể phát triển ở tuổi trưởng thành trẻ và có thể tiến triển trong suốt tuổi trưởng thành trẻ.

Các triệu chứng bao gồm:

• Môi, ngón tay, ngón chân và da hơi xanh (tím tái)
• Móng tay và móng chân tròn
• Tê và ngứa ran các ngón tay và ngón chân
• Tưc ngực
• Ho ra máu
• Chóng mặt
• Ngất xỉu
• Cảm thấy mệt
• Khó thở
• Nhịp tim bị bỏ qua (đánh trống ngực)
• Đột quỵ
• Sưng khớp do quá nhiều axit uric (bệnh gút)

Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe sẽ khám cho trẻ. Trong quá trình kiểm tra, nhà cung cấp có thể tìm thấy:

• Nhịp tim bất thường (loạn nhịp tim)
• Các đầu ngón tay hoặc ngón chân được mở rộng (hình gậy)
• Tiếng thổi của tim (một âm thanh phụ khi nghe tim)

Nhà cung cấp dịch vụ sẽ chẩn đoán hội chứng Eisenmenger bằng cách xem xét tiền sử các vấn đề về tim của người đó. Các bài kiểm tra có thể bao gồm:

• Công thức máu toàn bộ (CBC)
• X quang ngực
• Chụp MRI tim
• Đặt một ống mỏng vào động mạch để xem tim và mạch máu và đo áp lực (thông tim)
• Kiểm tra hoạt động điện trong tim (điện tâm đồ)
• Siêu âm tim (siêu âm tim)

Số trường hợp mắc chứng này ở Hoa Kỳ đã giảm xuống vì các bác sĩ hiện có thể chẩn đoán và điều chỉnh khiếm khuyết sớm hơn. Do đó, vấn đề có thể được khắc phục trước khi xảy ra tổn thương không thể phục hồi đối với các động mạch phổi nhỏ.

Đôi khi, những người có các triệu chứng có thể bị loại bỏ máu khỏi cơ thể (phẫu thuật cắt bỏ tĩnh mạch) để giảm số lượng tế bào hồng cầu. Sau đó, người này nhận được chất lỏng để thay thế lượng máu đã mất (thay thế thể tích).

Những người bị ảnh hưởng có thể nhận được oxy, mặc dù không rõ liệu nó có giúp ngăn ngừa bệnh trở nên tồi tệ hơn hay không. Ngoài ra, có thể cho uống các loại thuốc có tác dụng làm giãn và mở mạch máu. Những người có các triệu chứng rất nghiêm trọng cuối cùng có thể cần ghép tim-phổi.

Tình trạng sức khỏe của người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào việc có tình trạng bệnh lý khác hay không và độ tuổi mà huyết áp cao phát triển trong phổi. Những người mắc chứng này có thể sống từ 20 đến 50 năm.

Các biến chứng có thể bao gồm:

• Chảy máu (xuất huyết) trong não
• Suy tim sung huyết
• Bệnh Gout
• Đau tim
• Tăng độ nhớt (chảy máu vì quá đặc với các tế bào máu)
• Nhiễm trùng (áp xe) trong não
• Suy thận
• Lưu lượng máu lên não kém
• Đột quỵ
• Đột tử

Gọi cho nhà cung cấp của bạn nếu con bạn phát triển các triệu chứng của hội chứng Eisenmenger.

Phẫu thuật càng sớm càng tốt để sửa chữa khuyết tật tim có thể ngăn ngừa hội chứng Eisenmenger.

Khu phức hợp Eisenmenger; Bệnh Eisenmenger; Phản ứng Eisenmenger; Sinh lý học Eisenmenger; Dị tật tim bẩm sinh - Eisenmenger; Bệnh tim tím tái - Eisenmenger; Trái tim dị tật bẩm sinh - Eisenmenger

• Hội chứng Eisenmenger (hoặc phức tạp)

Bernstein D. Nguyên tắc chung trong điều trị bệnh tim bẩm sinh. Trong: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Lần xuất bản thứ 21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 461.

Therrien J, Marelli AJ. Bệnh tim bẩm sinh ở người lớn. Trong: Goldman L, Schafer AI, eds. Thuốc Goldman-Cecil. Ấn bản thứ 26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Bệnh tim bẩm sinh ở người lớn và bệnh nhi. Trong: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Bệnh tim của Braunwald: Sách giáo khoa về y học tim mạch. Ấn bản thứ 11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 75.