Hội chứng Sézary: Triệu chứng và Kỳ vọng sống

NộI Dung

• các dấu hiệu và triệu chứng là gì?
• Hình ảnh của erythroderma
• Ai gặp rủi ro?
• Điều gì gây ra nó?
• Nó được chẩn đoán như thế nào?
• Hội chứng Sézary được diễn ra như thế nào?
• Nó được điều trị như thế nào?
• Psoralen và UVA (PUVA)
• Liệu pháp quang hóa ngoài cơ thể / quang điện di (ECP)
• Xạ trị
• Hóa trị liệu
• Liệu pháp miễn dịch (liệu pháp sinh học)
• Các thử nghiệm lâm sàng
• Quan điểm

Hội chứng Sézary là gì?

Hội chứng Sézary là một dạng u lympho tế bào T ở da. Tế bào Sézary là một loại tế bào bạch cầu đặc biệt. Trong tình trạng này, các tế bào ung thư có thể được tìm thấy trong máu, da và các hạch bạch huyết. Ung thư cũng có thể di căn sang các cơ quan khác.

Hội chứng Sézary không phổ biến lắm nhưng nó chiếm từ 3 đến 5% các u lympho tế bào T ở da. Bạn cũng có thể nghe nó được gọi là Sézary erythroderma hoặc Sézary’s lymphoma.

các dấu hiệu và triệu chứng là gì?

Dấu hiệu nhận biết của hội chứng Sézary là ban đỏ, phát ban ngứa, có thể bao phủ tới 80% cơ thể. Các dấu hiệu và triệu chứng khác bao gồm:

• sưng da
• mảng da và khối u
• hạch bạch huyết mở rộng
• dày da ở lòng bàn tay và lòng bàn chân
• bất thường của móng tay và móng chân
• mí mắt dưới quay ra ngoài
• rụng tóc
• khó điều chỉnh nhiệt độ cơ thể

Hội chứng Sézary cũng có thể gây ra lá lách to hoặc các vấn đề về phổi, gan và đường tiêu hóa. Có dạng ung thư hung hãn này làm tăng nguy cơ phát triển các bệnh ung thư khác.

Hình ảnh của erythroderma

Ai gặp rủi ro?

Bất cứ ai cũng có thể phát triển hội chứng Sézary, nhưng nó có nhiều khả năng ảnh hưởng đến những người trên 60 tuổi.

Điều gì gây ra nó?

Nguyên nhân chính xác không rõ ràng. Nhưng hầu hết những người mắc hội chứng Sézary đều có bất thường nhiễm sắc thể trong DNA của các tế bào ung thư, nhưng không phải ở các tế bào khỏe mạnh. Đây không phải là những khiếm khuyết do di truyền mà là những thay đổi xảy ra trong suốt cuộc đời.

Các bất thường phổ biến nhất là mất DNA từ nhiễm sắc thể 10 và 17 hoặc bổ sung DNA vào nhiễm sắc thể 8 và 17. Tuy nhiên, không chắc chắn rằng những bất thường này gây ra ung thư.

Nó được chẩn đoán như thế nào?

Khám sức khỏe da có thể cảnh báo bác sĩ về khả năng mắc hội chứng Sézary. Xét nghiệm chẩn đoán có thể bao gồm xét nghiệm máu để xác định các chất đánh dấu (kháng nguyên) trên bề mặt tế bào trong máu.

Cũng như các bệnh ung thư khác, sinh thiết là cách tốt nhất để chẩn đoán. Để sinh thiết, bác sĩ sẽ lấy một mẫu mô da nhỏ. Một nhà nghiên cứu bệnh học sẽ kiểm tra mẫu dưới kính hiển vi để tìm tế bào ung thư.

Các hạch bạch huyết và tủy xương cũng có thể được sinh thiết. Các xét nghiệm hình ảnh, chẳng hạn như chụp CT, MRI hoặc PET, có thể giúp xác định xem ung thư đã di căn đến các hạch bạch huyết hoặc các cơ quan khác hay chưa.

Hội chứng Sézary được diễn ra như thế nào?

Giai đoạn cho biết ung thư đã di căn bao xa và các lựa chọn điều trị tốt nhất là gì.Hội chứng Sézary được diễn ra như sau:

• 1A: Dưới 10 phần trăm da được bao phủ bởi các mảng hoặc mảng đỏ.
• 1B: Hơn 10 phần trăm da đỏ.
• 2A: Bất kỳ lượng da nào cũng có liên quan. Các hạch bạch huyết được mở rộng, nhưng không phải là ung thư.
• 2B: Một hoặc nhiều khối u lớn hơn 1 cm đã hình thành trên da. Các hạch bạch huyết được mở rộng, nhưng không phải là ung thư.
• 3A: Hầu hết da đỏ và có thể có khối u, mảng hoặc mảng. Các hạch bạch huyết bình thường hoặc mở rộng, nhưng không phải ung thư. Máu có thể có hoặc không chứa một vài tế bào Sézary.
• 3B: Có những tổn thương trên hầu hết các vùng da. Các hạch bạch huyết có thể to hoặc không. Số lượng tế bào Sézary trong máu thấp.
• 4A (1): Tổn thương da bao phủ bất kỳ phần nào của bề mặt da. Các hạch bạch huyết có thể to hoặc không. Số lượng tế bào Sézary trong máu cao.
• 4A (2): Tổn thương da bao phủ bất kỳ phần nào của bề mặt da. Có các hạch bạch huyết mở rộng và các tế bào trông rất bất thường dưới kính hiển vi. Tế bào Sézary có thể có hoặc không trong máu.
• 4B: Tổn thương da bao phủ bất kỳ phần nào của bề mặt da. Các hạch bạch huyết có thể bình thường hoặc bất thường. Tế bào Sézary có thể có hoặc không trong máu. Tế bào lymphoma đã lan sang các cơ quan hoặc mô khác.

Nó được điều trị như thế nào?

Một số yếu tố ảnh hưởng đến việc điều trị nào là tốt nhất cho bạn. Trong số đó có:

• giai đoạn chẩn đoán
• tuổi tác
• các vấn đề sức khỏe khác

Sau đây là một số phương pháp điều trị hội chứng Sézary.

Psoralen và UVA (PUVA)

Một loại thuốc gọi là psoralen, có xu hướng tích tụ trong các tế bào ung thư, được tiêm vào tĩnh mạch. Nó được kích hoạt khi tiếp xúc với tia cực tím A (UVA) chiếu thẳng vào da của bạn. Quá trình này tiêu diệt các tế bào ung thư mà chỉ gây hại tối thiểu cho các mô khỏe mạnh.

Liệu pháp quang hóa ngoài cơ thể / quang điện di (ECP)

Sau khi nhận các loại thuốc đặc biệt, một số tế bào máu sẽ bị loại bỏ khỏi cơ thể bạn. Chúng được xử lý bằng ánh sáng tia UVA trước khi đưa vào cơ thể bạn.

Xạ trị

Tia X năng lượng cao được sử dụng để tiêu diệt các tế bào ung thư. Trong bức xạ chùm bên ngoài, một máy sẽ gửi các tia đến các vùng được nhắm mục tiêu trên cơ thể bạn. Xạ trị cũng có thể giảm đau và các triệu chứng khác. Xạ trị bằng chùm tia điện tử toàn phần qua da (TSEB) sử dụng một máy bức xạ bên ngoài để nhắm các điện tử vào da toàn bộ cơ thể của bạn.

Bạn cũng có thể điều trị bằng bức xạ tia UVA và tia cực tím B (UVB) bằng cách sử dụng ánh sáng đặc biệt chiếu vào da.

Hóa trị liệu

Hóa trị là một phương pháp điều trị toàn thân, trong đó các loại thuốc mạnh được sử dụng để tiêu diệt tế bào ung thư hoặc ngăn chặn sự phân chia của chúng. Một số loại thuốc hóa trị có sẵn ở dạng viên, và những loại khác phải được tiêm tĩnh mạch.

Liệu pháp miễn dịch (liệu pháp sinh học)

Các loại thuốc như interferon được sử dụng để thúc đẩy hệ thống miễn dịch của bạn chống lại ung thư.

Thuốc được sử dụng để điều trị hội chứng Sézary bao gồm:

• alemtuzumab (Campath), một kháng thể đơn dòng
• bexarotene (Targretin), một loại retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), liên hợp kháng thể-thuốc
• chlorambucil (Leukeran), một loại thuốc hóa trị liệu
• corticosteroid để làm giảm các triệu chứng da
• cyclophosphamide (Cytoxan), một loại thuốc hóa trị
• denleukin difitox (Ontak), một chất điều chỉnh phản ứng sinh học
• gemcitabine (Gemzar), một hóa trị liệu chống chuyển hóa
• interferon alfa hoặc interleukin-2, chất kích thích miễn dịch
• lenalidomide (Revlimid), một chất ức chế hình thành mạch
• liposomal doxorubicin (Doxil), một loại thuốc hóa trị
• methotrexate (Trexall), một hóa trị liệu chống chuyển hóa
• pentostatin (Nipent), một hóa trị liệu chống chuyển hóa
• romidepsin (Istodax), chất ức chế histone deacetylase
• vorinostat (Zolinza), một chất ức chế histone deacetylase

Bác sĩ có thể kê đơn kết hợp nhiều loại thuốc hoặc thuốc cùng với các liệu pháp khác. Điều này sẽ dựa trên giai đoạn ung thư và mức độ phản ứng của bạn với một phương pháp điều trị cụ thể.

Điều trị cho giai đoạn 1 và 2 có thể bao gồm:

• corticosteroid tại chỗ
• retinoids, lenalidomide, chất ức chế histone deacetylase
• PUVA
• bức xạ với TSEB hoặc UVB
• liệu pháp sinh học bằng chính nó hoặc với liệu pháp da
• hóa trị tại chỗ
• hóa trị liệu toàn thân, có thể kết hợp với liệu pháp da

Các giai đoạn 3 và 4 có thể được xử lý bằng:

• corticosteroid tại chỗ
• lenalidomide, bexarotene, chất ức chế histone deacetylase
• PUVA
• ECP đơn lẻ hoặc với TSEB
• bức xạ với TSEB hoặc bức xạ UVB và UVA
• liệu pháp sinh học bằng chính nó hoặc với liệu pháp da
• hóa trị tại chỗ
• hóa trị liệu toàn thân, có thể kết hợp với liệu pháp da

Nếu các phương pháp điều trị không còn hiệu quả, cấy ghép tế bào gốc có thể là một lựa chọn.

Các thử nghiệm lâm sàng

Nghiên cứu về các phương pháp điều trị ung thư đang được tiến hành và các thử nghiệm lâm sàng là một phần của quá trình đó. Trong thử nghiệm lâm sàng, bạn có thể tiếp cận với các liệu pháp đột phá không có ở bất kỳ nơi nào khác. Để biết thêm thông tin về các thử nghiệm lâm sàng, hãy hỏi bác sĩ ung thư của bạn hoặc truy cập ClinicalTrials.gov.

Quan điểm

Hội chứng Sézary là một bệnh ung thư đặc biệt tích cực. Với việc điều trị, bạn có thể làm chậm sự tiến triển của bệnh hoặc thậm chí thuyên giảm. Nhưng hệ thống miễn dịch suy yếu có thể khiến bạn dễ bị nhiễm trùng cơ hội và các bệnh ung thư khác.

Tỷ lệ sống sót trung bình từ 2 đến 4 năm, nhưng tỷ lệ này đang được cải thiện với các phương pháp điều trị mới hơn.

Hãy đến gặp bác sĩ và bắt đầu điều trị càng sớm càng tốt để đảm bảo tiến triển thuận lợi nhất.