Hội chứng Evans - Triệu chứng và Điều trị

NộI Dung

• Nguyên nhân gì
• Tín hiệu và dấu hiệu
• Cách điều trị được thực hiện

Hội chứng Evans, còn được gọi là hội chứng chống phospholipid, là một bệnh tự miễn dịch hiếm gặp, trong đó cơ thể tạo ra kháng thể phá hủy máu.

Một số bệnh nhân mắc bệnh này có thể chỉ bị phá hủy tế bào bạch cầu hoặc chỉ tế bào hồng cầu, nhưng toàn bộ cấu trúc máu có thể bị phá hủy khi mắc Hội chứng Evans.

Việc chẩn đoán chính xác hội chứng này càng sớm, các triệu chứng càng dễ dàng được kiểm soát và do đó bệnh nhân có chất lượng cuộc sống tốt hơn.

Nguyên nhân gì

Yếu tố thúc đẩy hội chứng này vẫn chưa được biết rõ, và cả các triệu chứng và sự tiến triển của căn bệnh hiếm gặp này rất khác nhau tùy từng trường hợp, tùy thuộc vào phần máu bị kháng thể tấn công.

Tín hiệu và dấu hiệu

Khi các tế bào hồng cầu bị tổn thương, làm giảm nồng độ trong máu, bệnh nhân xuất hiện các triệu chứng điển hình của bệnh thiếu máu, trong trường hợp các tiểu cầu bị phá hủy, bệnh nhân dễ bị hình thành các vết bầm tím và chảy máu hơn so với các trường hợp chấn thương đầu có thể gây xuất huyết não gây tử vong và khi phần máu trắng bị ảnh hưởng, bệnh nhân dễ bị nhiễm trùng hơn kèm theo khó phục hồi hơn.

Ví dụ, những bệnh nhân mắc hội chứng Evans mắc các bệnh tự miễn dịch khác như lupus hoặc viêm khớp dạng thấp.

Diễn biến của bệnh rất bất ngờ và trong nhiều trường hợp các đợt phá hủy tế bào máu kéo dài sau đó thuyên giảm, trong khi một số trường hợp nặng hơn thì tiến triển liên tục mà không có thời gian cải thiện.

Cách điều trị được thực hiện

Việc điều trị nhằm mục đích ngừng sản xuất các kháng thể phá hủy máu. Điều trị không chữa khỏi bệnh, nhưng nó giúp giảm các triệu chứng của nó, chẳng hạn như thiếu máu hoặc huyết khối.

Việc sử dụng steroid được khuyến khích vì chúng ức chế hệ thống miễn dịch và giảm sản xuất kháng thể, làm gián đoạn hoặc giảm mức độ phá hủy tế bào máu.

Một lựa chọn khác là tiêm globulin miễn dịch để tiêu diệt các kháng thể dư thừa do cơ thể sản xuất hoặc thậm chí là hóa trị liệu, giúp ổn định bệnh nhân.
Trong những trường hợp nghiêm trọng nhất, cắt bỏ lá lách là một hình thức điều trị, cũng như truyền máu.