Lymphoplasmacytic Lymphoma là gì?

NộI Dung

• LPL so với các u lympho khác
• Điều gì xảy ra với hệ thống miễn dịch?
• Các triệu chứng như thế nào?
• Điều gì gây ra nó?
• Nó được chẩn đoán như thế nào?
• Những lựa chọn điều trị
• Xem và chờ đợi
• Hóa trị liệu
• Liệu pháp sinh học
• Liệu pháp nhắm mục tiêu
• Cấy ghép tế bào gốc
• Các thử nghiệm lâm sàng
• Triển vọng là gì?

Tổng quat

Ung thư hạch bạch huyết (LPL) là một loại ung thư hiếm gặp, phát triển chậm và ảnh hưởng chủ yếu đến người lớn tuổi. Tuổi trung bình khi chẩn đoán là 60.

U lympho là bệnh ung thư của hệ bạch huyết, một phần của hệ thống miễn dịch giúp chống lại nhiễm trùng. Trong bệnh ung thư hạch, các tế bào bạch cầu, hoặc tế bào lympho B hoặc tế bào lympho T, phát triển ngoài tầm kiểm soát do đột biến. Trong LPL, các tế bào lympho B bất thường sinh sản trong tủy xương của bạn và thay thế các tế bào máu khỏe mạnh.

Có khoảng 8,3 trường hợp LPL trên 1 triệu người ở Hoa Kỳ và Tây Âu. Nó phổ biến hơn ở nam giới và người da trắng.

LPL so với các u lympho khác

Ung thư hạch Hodgkin và u lympho không Hodgkin được phân biệt bằng loại tế bào trở thành ung thư.

• Các u lympho Hodgkin có một loại tế bào bất thường cụ thể, được gọi là tế bào Reed-Sternberg.
• Nhiều loại u lympho không Hodgkin được phân biệt theo vị trí bắt đầu của ung thư, di truyền và các đặc điểm khác của tế bào ác tính.

LPL là bệnh u lympho không Hodgkin bắt đầu từ tế bào lympho B. Đây là một loại ung thư hạch rất hiếm, chỉ chiếm khoảng 1 đến 2 phần trăm tổng số các khối u bạch huyết.

Loại LPL phổ biến nhất là Waldenström macroglobulinemia (WM), được đặc trưng bởi sự sản xuất bất thường của immunoglobulin (kháng thể). WM đôi khi bị gọi nhầm là giống hệt với LPL, nhưng nó thực sự là một tập hợp con của LPL. Khoảng 19 trong số 20 người bị LPL có bất thường immunoglobulin.

Điều gì xảy ra với hệ thống miễn dịch?

Khi LPL khiến tế bào lympho B (tế bào B) sản sinh quá mức trong tủy xương của bạn, thì tế bào máu bình thường được sản xuất sẽ ít hơn.

Thông thường, các tế bào B di chuyển từ tủy xương đến lá lách và các hạch bạch huyết của bạn. Ở đó, chúng có thể trở thành tế bào huyết tương sản xuất kháng thể để chống lại nhiễm trùng. Nếu bạn không có đủ tế bào máu bình thường, nó sẽ ảnh hưởng đến hệ thống miễn dịch của bạn.

Điều này có thể dẫn đến:

• thiếu máu, thiếu tế bào hồng cầu
• giảm bạch cầu trung tính, sự thiếu hụt một loại tế bào bạch cầu (được gọi là bạch cầu trung tính), làm tăng nguy cơ nhiễm trùng
• giảm tiểu cầu, thiếu hụt tiểu cầu trong máu, làm tăng nguy cơ chảy máu và bầm tím

Các triệu chứng như thế nào?

LPL là một bệnh ung thư phát triển chậm và khoảng một phần ba số người mắc bệnh LPL không có bất kỳ triệu chứng nào tại thời điểm họ được chẩn đoán.

Có đến 40 phần trăm những người mắc bệnh LPL bị thiếu máu dạng nhẹ.

Các triệu chứng khác của LPL có thể bao gồm:

• suy nhược và mệt mỏi (thường do thiếu máu)
• sốt, đổ mồ hôi ban đêm và giảm cân (thường liên quan đến u lympho tế bào B)
• mờ mắt
• chóng mặt
• chảy máu mũi
• chảy máu nướu răng
• vết bầm tím
• tăng beta-2-microglobulin, một chất đánh dấu máu cho các khối u

Khoảng 15 đến 30 phần trăm những người có LPL có:

• sưng hạch bạch huyết (bệnh nổi hạch)
• gan to (gan to)
• lách to (lách to)

Điều gì gây ra nó?

Nguyên nhân của LPL vẫn chưa được hiểu đầy đủ. Các nhà nghiên cứu đang điều tra một số khả năng:

• Có thể có một thành phần di truyền, vì khoảng 1/5 người bị WM có người thân mắc bệnh LPL hoặc một loại ung thư hạch tương tự.
• Một số nghiên cứu đã phát hiện ra rằng LPL có thể liên quan đến các bệnh tự miễn như hội chứng Sjögren hoặc với vi rút viêm gan C, nhưng các nghiên cứu khác không chỉ ra mối liên hệ này.
• Những người mắc bệnh LPL thường có một số đột biến gen nhất định không được di truyền.

Nó được chẩn đoán như thế nào?

Chẩn đoán LPL rất khó và thường được thực hiện sau khi loại trừ các khả năng khác.

LPL có thể giống các u lympho tế bào B khác với các kiểu biệt hóa tế bào plasma tương tự. Bao gồm các:

• u lympho tế bào lớp áo
• bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính / u lymphocytic nhỏ
• ung thư hạch vùng biên
• u tủy tế bào plasma

Bác sĩ sẽ khám sức khỏe cho bạn và hỏi bệnh sử của bạn. Họ sẽ ra lệnh cho máu hoạt động và có thể là sinh thiết tủy xương hoặc hạch bạch huyết để xem xét các tế bào dưới kính hiển vi.

Bác sĩ cũng có thể sử dụng các xét nghiệm khác để loại trừ các bệnh ung thư tương tự và xác định giai đoạn bệnh của bạn. Chúng có thể bao gồm chụp X-quang ngực, chụp CT, chụp PET và siêu âm.

Những lựa chọn điều trị

Xem và chờ đợi

LBL là một loại ung thư phát triển chậm. Bạn và bác sĩ của bạn có thể quyết định chờ đợi và theo dõi máu thường xuyên trước khi bắt đầu điều trị. Theo Hiệp hội Ung thư Hoa Kỳ (ACS), những người trì hoãn điều trị cho đến khi các triệu chứng của họ có vấn đề có tuổi thọ tương đương với những người bắt đầu điều trị ngay khi được chẩn đoán.

Hóa trị liệu

Một số loại thuốc hoạt động theo những cách khác nhau, hoặc kết hợp các loại thuốc, có thể được sử dụng để tiêu diệt tế bào ung thư. Bao gồm các:

• chlorambucil (Leukeran)
• fludarabine (Fludara)
• bentamustine (Treanda)
• cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
• dexamethasone (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) và cyclophosphamide
• bortezomib (Velcade) và rituximab, có hoặc không có dexamethasone
• cyclophosphamide, vincristine (Oncovin) và prednisone
• cyclophosphamide, vincristine (Oncovin), prednisone và rituximab
• thalidomide (Thalomid) và rituximab

Chế độ dùng thuốc cụ thể sẽ khác nhau, tùy thuộc vào sức khỏe chung của bạn, các triệu chứng của bạn và các phương pháp điều trị có thể có trong tương lai.

Liệu pháp sinh học

Thuốc trị liệu sinh học là các chất nhân tạo hoạt động giống như hệ thống miễn dịch của chính bạn để tiêu diệt các tế bào ung thư hạch. Những loại thuốc này có thể được kết hợp với các phương pháp điều trị khác.

Một số kháng thể nhân tạo này, được gọi là kháng thể đơn dòng, là:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Các loại thuốc sinh học khác là thuốc điều hòa miễn dịch (IMiD) và cytokine.

Liệu pháp nhắm mục tiêu

Thuốc điều trị nhắm mục tiêu nhằm ngăn chặn những thay đổi tế bào cụ thể gây ra ung thư. Một số loại thuốc này đã được sử dụng để chống lại các bệnh ung thư khác và hiện đang được nghiên cứu cho LBL. Nói chung, những loại thuốc này ngăn chặn các protein cho phép các tế bào ung thư hạch tiếp tục phát triển.

Cấy ghép tế bào gốc

Đây là một phương pháp điều trị mới hơn mà ACS cho biết có thể là một lựa chọn cho những người trẻ tuổi bị LBL.

Nói chung, các tế bào gốc tạo máu được loại bỏ khỏi dòng máu và được bảo quản đông lạnh. Sau đó, một liều cao hóa trị hoặc xạ trị được sử dụng để tiêu diệt tất cả các tế bào tủy xương (bình thường và ung thư), và các tế bào tạo máu ban đầu được quay trở lại dòng máu. Tế bào gốc có thể đến từ người đang được điều trị (tự thân), hoặc chúng có thể được hiến tặng bởi một người gần giống với người đó (gây dị ứng).

Cần biết rằng việc cấy ghép tế bào gốc vẫn đang trong giai đoạn thử nghiệm. Ngoài ra, có những tác dụng phụ ngắn hạn và dài hạn từ việc cấy ghép này.

Các thử nghiệm lâm sàng

Cũng như nhiều loại ung thư, các liệu pháp mới đang được phát triển và bạn có thể tìm thấy một thử nghiệm lâm sàng để tham gia. Hãy hỏi bác sĩ của bạn về điều này và truy cập ClinicalTrials.gov để biết thêm thông tin.

Triển vọng là gì?

LPL cho đến nay vẫn chưa có thuốc chữa. LPL của bạn có thể thuyên giảm nhưng sau đó sẽ xuất hiện trở lại. Ngoài ra, mặc dù đây là một loại ung thư phát triển chậm, nhưng trong một số trường hợp, nó có thể trở nên hung hãn hơn.

ACS lưu ý rằng 78 phần trăm những người mắc bệnh LPL sống sót sau năm năm hoặc hơn.

Tỷ lệ sống sót của LPL đang được cải thiện khi các loại thuốc mới và phương pháp điều trị mới được phát triển.