Rối loạn chuyển hóa porphyrin ở da

NộI Dung

• Các triệu chứng của rối loạn chuyển hóa porphyrin ở da
• Điều trị rối loạn chuyển hóa porphyrin ở da

Rối loạn chuyển hóa porphyrin da muộn là loại rối loạn chuyển hóa porphyrin phổ biến nhất gây ra các tổn thương nhỏ xuất hiện trên da tiếp xúc với ánh nắng mặt trời, chẳng hạn như mu bàn tay, mặt hoặc da đầu, do thiếu một loại enzym do gan sản xuất dẫn đến tích tụ sắt trong da. máu và da. Bệnh rối loạn chuyển hóa porphyrin ở da không có cách chữa khỏi, nhưng nó có thể được kiểm soát bằng cách sử dụng các loại thuốc do bác sĩ da liễu kê đơn.

Nói chung, rối loạn chuyển hóa porphyrin ở da xuất hiện muộn hơn ở tuổi trưởng thành, đặc biệt ở những bệnh nhân thường xuyên uống rượu hoặc những người có vấn đề về gan, chẳng hạn như viêm gan C chẳng hạn.

Bệnh rối loạn chuyển hóa porphyrin da muộn thường không di truyền, tuy nhiên, trong một số trường hợp, nó có thể truyền từ cha mẹ sang con cái, và nên tư vấn di truyền trước khi mang thai, nếu trong gia đình có vài trường hợp.

Các triệu chứng của rối loạn chuyển hóa porphyrin ở da

Triệu chứng đầu tiên của rối loạn chuyển hóa porphyrin ở da là xuất hiện các mụn nước nhỏ trên da tiếp xúc với ánh nắng mặt trời, chúng cần thời gian để chữa lành, tuy nhiên, các triệu chứng khác bao gồm:

• Sự phát triển quá mức của lông trên mặt;
• Da cứng ở một số nơi, chẳng hạn như cánh tay hoặc mặt;
• Nước tiểu sẫm màu.

Sau khi mụn nước biến mất, sẹo hoặc đốm sáng có thể xuất hiện và mất nhiều thời gian để chữa lành.

Việc chẩn đoán rối loạn chuyển hóa porphyrin ở da phải được thực hiện bởi bác sĩ da liễu thông qua xét nghiệm máu, nước tiểu và phân để xác nhận sự hiện diện của porphyrin trong tế bào, vì đây là chất do gan sản xuất trong quá trình bệnh.

Điều trị rối loạn chuyển hóa porphyrin ở da

Điều trị rối loạn chuyển hóa porphyrin ở da phải được hướng dẫn bởi bác sĩ da liễu phối hợp với bác sĩ gan mật, vì cần kiểm soát mức độ porphyrin do gan sản xuất. Do đó, tùy thuộc vào các triệu chứng của bệnh nhân, việc điều trị có thể được thực hiện bằng các biện pháp điều trị rối loạn chuyển hóa porphyrin ở da, chẳng hạn như chloroquine hoặc hydroxychloroquine, rút ​​máu thường xuyên để giảm nồng độ sắt trong tế bào hoặc kết hợp cả hai.

Ngoài ra, trong quá trình điều trị, bệnh nhân nên tránh uống rượu và tiếp xúc với ánh nắng mặt trời, ngay cả với kem chống nắng, và cách tốt nhất để bảo vệ da khỏi ánh nắng mặt trời là mặc quần dài, áo sơ mi dài tay, đội mũ và đeo găng tay.