SCID (Hội chứng suy giảm miễn dịch kết hợp nghiêm trọng) là gì

NộI Dung

• Nguyên nhân có thể
• Triệu chứng gì
• Chẩn đoán là gì
• Cách điều trị được thực hiện

Hội chứng suy giảm miễn dịch kết hợp nghiêm trọng (SCID) bao gồm một tập hợp các bệnh xuất hiện từ khi trẻ mới sinh, được đặc trưng bởi sự thay đổi trong hệ thống miễn dịch, trong đó kháng thể ở mức thấp và tế bào lympho thấp hoặc không có, khiến cơ thể không thể bảo vệ chống lại nhiễm trùng, khiến em bé gặp nguy hiểm, thậm chí có thể dẫn đến tử vong.

Các triệu chứng phổ biến nhất của bệnh là do các bệnh truyền nhiễm gây ra và phương pháp điều trị khỏi bệnh bao gồm cấy ghép tủy xương.

Nguyên nhân có thể

SCID được sử dụng để phân loại một tập hợp các bệnh có thể gây ra bởi các khiếm khuyết di truyền liên kết với nhiễm sắc thể X và cũng do thiếu hụt enzym ADA.

Triệu chứng gì

Các triệu chứng của SCID thường xuất hiện trong năm đầu đời và có thể bao gồm các bệnh truyền nhiễm không đáp ứng với điều trị như viêm phổi, viêm màng não hoặc nhiễm trùng huyết, rất khó điều trị và thường không đáp ứng với việc sử dụng thuốc và nhiễm trùng da, nhiễm nấm ở miệng và vùng quấn tã, tiêu chảy và nhiễm trùng gan.

Chẩn đoán là gì

Chẩn đoán được thực hiện khi đứa trẻ bị nhiễm trùng tái phát mà không được điều trị dứt điểm. Vì bệnh có tính di truyền, nếu bất kỳ thành viên nào trong gia đình mắc phải hội chứng này, bác sĩ sẽ có thể chẩn đoán bệnh ngay khi đứa trẻ được sinh ra, bao gồm thực hiện các xét nghiệm máu để đánh giá mức độ kháng thể và tế bào T. .

Cách điều trị được thực hiện

Phương pháp điều trị hiệu quả nhất cho SCID là cấy ghép tế bào gốc tủy xương từ một người hiến tặng khỏe mạnh và tương thích, trong hầu hết các trường hợp, phương pháp này có thể chữa khỏi bệnh.

Cho đến khi tìm được người hiến tặng tương thích, việc điều trị bao gồm giải quyết tình trạng nhiễm trùng và ngăn ngừa nhiễm trùng mới bằng cách cách ly đứa trẻ để tránh tiếp xúc với những người khác có thể là nguồn lây bệnh.

Trẻ cũng có thể được điều chỉnh suy giảm miễn dịch thông qua việc thay thế immunoglobulin, chỉ nên dùng cho trẻ trên 3 tháng tuổi và / hoặc đã mắc các bệnh nhiễm trùng.

Trong trường hợp trẻ bị SCID do thiếu hụt enzym ADA, bác sĩ có thể đề nghị một liệu pháp thay thế enzym, với việc áp dụng ADA chức năng hàng tuần, giúp phục hồi hệ thống miễn dịch trong khoảng 2-4 tháng sau khi bắt đầu điều trị. .

Ngoài ra, cũng cần lưu ý rằng không nên tiêm vắc-xin có vi rút sống hoặc vi rút giảm độc lực cho những trẻ này, cho đến khi bác sĩ chỉ định khác.