Somatostatinomas

NộI Dung

• Các triệu chứng của một somatostatinoma
• Nguyên nhân và các yếu tố nguy cơ của bệnh lý somatostatinomas
• Làm thế nào những khối u này được chẩn đoán?
• Chúng được đối xử như thế nào?
• Các điều kiện và biến chứng liên quan
• Tỷ lệ sống sót đối với bệnh lý somatostatinomas

Tổng quat

U hạt somatostatinoma là một loại khối u thần kinh nội tiết hiếm gặp, phát triển trong tuyến tụy và đôi khi là ruột non. Khối u thần kinh nội tiết là khối u được tạo thành từ các tế bào sản xuất hormone. Các tế bào sản xuất hormone này được gọi là tế bào đảo.

Một somatostatinoma phát triển đặc biệt trong tế bào đảo delta, tế bào này chịu trách nhiệm sản xuất hormone somatostatin. Khối u khiến các tế bào này sản xuất nhiều hormone này hơn.

Khi cơ thể bạn sản xuất thêm hormone somatostatin, nó sẽ ngừng sản xuất các hormone tuyến tụy khác. Khi những hormone khác trở nên khan hiếm, cuối cùng sẽ dẫn đến các triệu chứng xuất hiện.

Các triệu chứng của một somatostatinoma

Các triệu chứng của ung thư biểu mô thường bắt đầu nhẹ và tăng dần mức độ nghiêm trọng. Những triệu chứng này tương tự như những triệu chứng do các bệnh lý khác gây ra. Vì lý do này, điều quan trọng là bạn phải hẹn gặp bác sĩ để được chẩn đoán chính xác. Điều này sẽ đảm bảo điều trị thích hợp cho bất kỳ tình trạng y tế nào có các triệu chứng của bạn.

Các triệu chứng gây ra bởi một khối u có thể bao gồm những điều sau:

• đau bụng (triệu chứng phổ biến nhất)
• Bệnh tiểu đường
• giảm cân không giải thích được
• sỏi mật
• tăng tiết mỡ hoặc phân béo
• tắc ruột
• bệnh tiêu chảy
• vàng da, hoặc vàng da (thường gặp hơn khi có một khối u ở ruột non)

Các tình trạng y tế không phải là bệnh u quái có thể gây ra nhiều triệu chứng này. Trường hợp này thường xảy ra, vì bệnh lý somatostatinomas rất hiếm. Tuy nhiên, bác sĩ là người duy nhất có thể chẩn đoán tình trạng chính xác đằng sau các triệu chứng cụ thể của bạn.

Nguyên nhân và các yếu tố nguy cơ của bệnh lý somatostatinomas

Những gì gây ra một somatostatinoma hiện vẫn chưa được biết. Tuy nhiên, có một số yếu tố nguy cơ có thể dẫn đến ung thư biểu mô tuyến vú.

Tình trạng này, có thể ảnh hưởng đến cả nam và nữ, thường xảy ra sau tuổi 50. Sau đây là một số yếu tố nguy cơ khác có thể gây ra khối u nội tiết thần kinh:

• tiền sử gia đình bị đa u nội tiết loại 1 (MEN1), một loại hội chứng ung thư hiếm gặp có tính di truyền
• u xơ thần kinh
• bệnh von Hippel-Lindau
• bệnh xơ cứng củ

Làm thế nào những khối u này được chẩn đoán?

Chẩn đoán phải được thực hiện bởi một chuyên gia y tế. Bác sĩ của bạn thường sẽ bắt đầu quá trình chẩn đoán bằng xét nghiệm máu lúc đói. Thử nghiệm này kiểm tra mức somatostatin cao. Xét nghiệm máu thường được theo sau bởi một hoặc nhiều lần chụp hoặc chụp X-quang chẩn đoán sau:

• siêu âm nội soi
• Chụp CT
• octreoscan (là quét phóng xạ)
• Quét MRI

Các xét nghiệm này cho phép bác sĩ của bạn nhìn thấy khối u, có thể là ung thư hoặc không phải ung thư. Phần lớn các bệnh lý somatostatinomas là ung thư. Cách duy nhất để xác định liệu khối u của bạn có phải là ung thư hay không là phẫu thuật.

Chúng được đối xử như thế nào?

Ung thư biểu mô tuyến thường được điều trị bằng cách cắt bỏ khối u thông qua phẫu thuật. Nếu khối u là ung thư và ung thư đã lan rộng (một tình trạng được gọi là di căn), phẫu thuật có thể không phải là một lựa chọn. Trong trường hợp di căn, bác sĩ của bạn sẽ điều trị và quản lý bất kỳ triệu chứng nào mà bệnh somatostatinoma có thể gây ra.

Các điều kiện và biến chứng liên quan

Một số điều kiện liên quan đến bệnh lý somatostatinomas có thể bao gồm những điều sau:

• hội chứng von Hippel-Lindau
• NAM1
• u xơ thần kinh loại 1
• đái tháo đường

Các u quái thường được phát hiện ở giai đoạn sau, có thể làm phức tạp các lựa chọn điều trị. Ở giai đoạn muộn, các khối u ung thư có nhiều khả năng đã di căn. Sau khi di căn, việc điều trị bị hạn chế, vì phẫu thuật thường không phải là một lựa chọn.

Tỷ lệ sống sót đối với bệnh lý somatostatinomas

Mặc dù tính chất hiếm gặp của bệnh somatostatinomas, triển vọng tốt cho tỷ lệ sống sót sau 5 năm. Khi một khối u tế bào có thể được loại bỏ bằng phẫu thuật, có gần 100% tỷ lệ sống sót sau năm năm sau khi cắt bỏ. Tỷ lệ sống sót sau năm năm đối với những người được điều trị sau khi u ác tính đã di căn là 60%.

Điều quan trọng là nhận được chẩn đoán càng sớm càng tốt. Nếu bạn có một số triệu chứng của bệnh u tuyến sữa, bạn nên đặt lịch hẹn với bác sĩ càng sớm càng tốt. Xét nghiệm chẩn đoán sẽ có thể xác định nguyên nhân cụ thể gây ra các triệu chứng của bạn.

Nếu bác sĩ xác định bạn mắc bệnh u tế bào hắc tố, thì bạn bắt đầu điều trị càng sớm, tiên lượng của bạn càng tốt.